小明患有热性感染相关性癫痫综合征（简称 FIRES），一种罕见且严重的神经系统疾病，通常与发热或感染相关，表现为反复、难以控制的癫痫发作。因为持续的癫痫发作，小明极容易因轻微外界刺激诱发极高的肌张力，呈现角弓反张状态，并且伴有呼吸困难，需要依赖气切管进行呼吸支持。深部脑电极植入（DBS）是一种神经外科手术，通过植入电极到大脑特定区域来治疗某些神经系统疾病，这种治疗方法是小明获得有效救治的方法之一。但是，小明的麻醉和手术却面临着巨大的挑战。

　　首先，小明需在门诊核磁室接受核磁共振（MRI）脑结构定位，以精确标定即将植入电极的区域；随后，他将被稳妥转移至手术区域，以便植入用于电极定位的头钉；接下来，小明将被安全引导至CT室，进行电极阵列位置的最终确认；紧接着，他将被带至中心手术室，由专业团队在那里执行DBS手术；术后，小明将再次被护送至CT室，以验证DBS植入的准确性；最后才能转送回监护病房。

　　经过多学科MDT 会诊后，我院迅速组建了一个由麻醉科、医学影像科、儿童癫痫科和儿科重症监护室专家组成的团队。在麻醉科穆东亮主任医师、许珍真副主任医师带领下，麻醉科医生、护士、技师和设备工程师精心策划，充分讨论，选择了与MRI兼容的麻醉机、监护仪和微量输注泵，并制定了详细的患者转场方案以及设备应急方案，确保在整个检查过程中小明的安全和稳定。由于肌张力异常的小明无法自控中立位体位，因此高度依赖麻醉药物（尤其是使用常规剂量4-5倍的肌松药）来调整体位。在MRI兼容设备密切监测生命体征下，麻醉团队为小明实施了精确的全麻。经过一个多小时的紧张工作，小明的头部摆放终于可以达标，顺利完成MRI检查并获得了清晰的图像，这对于小明的诊断和治疗计划至关重要。随后接着由儿童癫痫科的刘畅医师在全麻下为小明进行了 SEEG头皮钉的放置，随后需在 CT 下实施扫查以确定电极阵列位置。

　　经过上述一系列复杂的操作，小明又在麻醉医生的陪同和监护下转运回手术室，并且开始由儿童癫痫中心主任蔡立新主任医师为其实施精准的深部脑电极植入术，术后二次转运至 CT 室行头颅平扫后返回儿童监护室，在整个过程中生命体征平稳，麻醉及手术顺利。门诊核磁室、CT 室到手术室，再到CT室的每一次转运中，都能得到连续的麻醉管理和生命体征监控。这一过程中，小明的高肌张力和麻醉深度都能被有效控制，为手术的成功奠定了基础。

　　在同一天中午，麻醉科苏仙副主任医师还为一个9 岁患儿实施了监护镇静下MRI检查。这个患儿因为基因相关疾病导致肌张力障碍。此前，该患儿经过给与大剂量水合氯醛和咪唑安定后仍然无法配合完成MRI检查，因此需要麻醉科医生的加入。苏仙医生则采用小剂量右美托咪定和S-氯胺酮联合方案，让患者逐步进入保留自主呼吸的中度镇静状态，安全、顺利的完成了MRI检查。

　　这两次成功的案例不仅展现了北大医院在罕见病诊疗方面的专业能力，也体现了麻醉科的业务范围在不断突破条件限制的边界。北大医院人将继续致力于提供最先进的医疗服务，为罕见病患者带来希望和光明。

　　（麻醉科）