80岁高龄的李大爷最近有点烦，作为一名退休老教授，他一直保持着早晚梳头、疏通经络的好习惯，1个多月前发现头顶上有块1元硬币大小的红斑，不疼不痒，以为是长期口服阿司匹林不小心磕碰之后皮下的淤血，没有引起重视。可近来这个瘀斑一直不见消退，颜色逐步加深，呈紫红色，李大爷晨起梳头时一不小心划破了皮肤，立刻流血不止。老人家内服外敷的止血药物都用上后伤口终于结痂，可是病灶迅速增厚、变宽至鸡蛋大小，且在周围出现了类似性质的皮肤红斑。李大爷在家人的劝说下来到北京大学第一医院就诊，通过组织活检病理诊断罹患了“皮肤血管肉瘤（cutaneous angiosarcoma，CAS）”，并随后住院接受了综合治疗。

　　1、什么是皮肤血管肉瘤？

　　皮肤血管肉瘤是一种罕见的起源于血管/淋巴管内皮细胞的恶性肿瘤，仅占所有软组织肉瘤的 1% -2%，可发生在身体的任何部位，多见于头面颈部皮肤，发病机理尚不明确。

　　皮肤血管肉瘤多见于70岁以上的人群，临床表现具有明显的异质性，最初可表现为皮肤瘀斑、挫伤或隆起的紫红色丘疹，易误诊为良性病变导致延迟诊断。患者初期多无自觉不适症状，随着肿瘤增大出现破溃、出血伴组织水肿，伴随周围组织浸润，肿瘤快速生长、跳跃性生长或广泛播散，累及局部神经或深部骨膜时出现较为剧烈的疼痛。

图1.血管肉瘤起病隐匿，临床表现具有显著的异质性

　　2、如何诊断皮肤血管肉瘤？

　　在长期暴露于阳光的部位皮肤出现不明原因的瘀斑、挫伤或紫红色丘疹，病灶进行性增大、浸润生长，特别是没有明确外伤史的患者需考虑皮肤血管肉瘤的可能。尤其是合并慢性或先天性淋巴水肿、既往接受放射治疗、长期使用免疫抑制剂以及致癌物质接触史（氯乙烯、油漆等）的人群需及时在皮肤科或整形外科就诊。

　　对于可疑的皮肤血管肉瘤，主诊医师会详细了解患者病史，在密切观察的前提下进行皮肤镜检查、增强MRI检查或切取病灶组织进行病理学检查。病理诊断仍是皮肤血管肉瘤诊断的金标准。

　　3、皮肤血管肉瘤患者预后如何？

　　皮肤血管肉瘤早期诊断困难，临床表现高度恶性，患者总体预后较差。目前文献报道患者五年生存率低于30％，初诊时有20%-40%患者出现远处转移（如肺、肝、脑和骨转移等），发生转移的患者生存期仅为3-12个月。

　　4、如何治疗皮肤血管肉瘤？

　　皮肤血管肉瘤恶性程度高，早期手术扩大切除联合术后放化疗仍然是目前唯一的根治手段。但由于肿瘤浸润范围常超过解剖学边界、局部跳跃转移以及毗邻重要解剖结构等，即使接受了根治性手术的皮肤血管肉瘤患者术后短期内肿瘤即可出现局部复发、远处转移，而盲目扩大手术切除范围显著增加容貌损毁、肢体功能受限、创面愈合困难等并发症风险。加之皮肤血管肉瘤具有明显的遗传异质性、对放化疗中度敏感，患者发病高龄、合并症多，进一步限制了放化疗用药剂量及方案调整。

　　综上所述，对于确诊皮肤血管肉瘤的患者，推荐进行多学科综合治疗（multi-disciplinary treatment，MDT）。北大医院整形烧伤外科近年来立足皮肤血管肉瘤临床诊疗实际，紧扣国内外学术研究前沿探索临床转化，推动外科、化疗、放疗、皮肤科、病理、影像等多学科团队深入合作，及时制定个体化诊疗计划，并综合协调及早开始治疗、最大程度缩短患者等待时间。团队联合增强MRI术前导航技术、组织环周病理活检等技术，构建皮肤血管肉瘤这一临床罕见、高度恶性肿瘤的精准治疗体系，创立特色诊疗中心为患者提供“一站式”专业诊疗服务，并在治疗全程中监测患者治疗效果，及时调整综合诊疗方案。目前已有数十位皮肤血管肉瘤患者在我院接受了综合治疗，相信将来会使更多的患者获益。

图2.皮肤血管肉瘤多学科诊治流程图

　　（整形烧伤外科 张正奎、齐心、温冰）